提起《摔跤吧！爸爸》里的小芭比塔，大家一定记忆点满满。近日，饰演小“芭比塔”的演员苏哈尼不幸离世的消息，令影迷们相当痛心并在网上留言哀悼。

从确诊到离世仅10天，她所罹患的罕见病“皮肌炎”到底是什么病？3月4日，记者从镇江江大附院（又名江滨医院）找到了答案。

乍听像皮肤病，实则免疫性疾病

光听名字，大家可能认为皮肌炎应是某种皮肤病，实则不然。皮肌炎是一种罕见的自身免疫性疾病，是炎性肌病的一种亚型，主要攻击人体的皮肤和肌肉组织，导致皮肤出现皮疹、广泛性的肌肉无力，甚至影响到肺部、心血管和肠胃系统等器官。

其中，病情严重者可在数周内发展为间质性肺炎，甚至出现呼吸衰竭，死亡率较高、预后差。

临床表现多样，极具迷惑性

江苏大学附属医院风湿免疫科主任汤郁介绍，皮肌炎较为罕见，发病机制尚未明确，可能与遗传、自身免疫系统异常、感染、恶性肿瘤等有关。皮肌炎可发生于任何年龄，其中儿童期和40-60岁是发病高峰。该病目前尚无法治愈，一旦发病会危害全身各个系统，因此早发现、早诊断、早治疗是关键。

皮肌炎的临床表现非常具有迷惑性，常被误诊。由于皮肤、肌肉和肺部是皮肌炎最常累及的部位，患者有时会因为皮疹就诊于皮肤科；有时因为肌肉无力就诊于神经内科或骨科；还有些会因为反复咳嗽、呼吸困难就诊于呼吸内科。

皮肌炎，可合并其他疾病

四年前，王女士（化名）出现无明显诱因的反复咳嗽，伴面部红疹，双手遇冷发白发紫，在外院检查后，医生拟“支气管炎”予抗炎止咳对症治疗，但疗效甚微。之后，王女士来到江苏大学附属医院呼吸科就诊。在完善胸部CT、肺功能、支气管镜等检查后，提示王女士可能患有结缔组织相关肺炎，于是转入风湿免疫科。

经过进一步检查，医生诊断王女士为干燥综合征，混合性结缔组织病可能，并伴有肺间质病变，经过治疗，患者症状有了明显好转。

可短短两个月后，王女士又出现了面部红斑伴瘙痒、咳嗽加重、反复发热等症状，再次入院。这次，汤主任怀疑王女士应是合并“皮肌炎”，额面部及眶周片状红斑、双手皮温降低呈技工手正是皮肌炎的典型症状，而间质性肺炎很可能是受累于皮肌炎。

不久检查结果出来，患者肌酸激酶为1558.0U/L，明显偏高，高分辨率CT检查显示两肺间质性病变伴斑片状高密度影，证实了汤主任的推断。经过治疗，王女士各项指标好转，病情得到了有效控制。

出现这些症状，及早就医检查

汤主任提醒，当出现以下症状时，患者应提高警惕，及时到医院检查：

1、无故出现皮疹。包括向阳疹，即双上眼睑、眶周出现的带水肿紫红色皮疹；披肩征，常见于颈后、上背、肩及上臂外侧，分布区域类似披肩形状；V字征，前胸呈“V”字型弥漫性红斑；Gottorn征，常出现在掌指关节、指间关节或肘关节伸面的紫红色斑丘疹，边缘不整，伴有皮肤萎缩；技工手，双手掌面和侧面皮肤角化、皲裂、粗糙和苔藓化，和技术工人的手相似。

2、肌肉疼痛无力。通常表现为对称性的肌肉无力、疼痛和压痛。急性期受累肌肉可出现肿胀，严重者卧床不起，自主运动完全丧失。

3、反复咳嗽、发热等。出现呼吸急促、咳嗽咳痰、胸闷心悸、发热、食欲不振、体重减轻等症状。

此外，需注意的是，皮肌炎具有一定家族遗传性，有皮肌炎家族史的人群，应密切监视自身变化。

尚不能治愈，遵从医嘱是关键

汤主任介绍，皮肌炎目前不可治愈，临床上主要以药物治疗为主。但患者也不必过度焦虑，只要遵从医嘱、科学治疗，就能稳定病情。

1、长期服药，定期复诊：糖皮质激素是目前最常用的药物，除了激素，还有其他的治疗药物（如JAK抑制剂、静脉注射丙种球蛋白、甲氨喋呤、沙利度胺等）。患者应在专业医生指导下用药，并定期进行检查、复诊。

2、健康饮食：多吃营养价值高的食物，少食油腻食物，戒烟戒酒，增强自身免疫力。

3、作息规律：保持平和心态，避免劳累，保持充足睡眠，注意劳逸结合。

4、适当运动：适当进行肢体运动可以防止肌肉萎缩，但切忌过度劳累，可以选择有氧运动，如慢跑、游泳等